Asosiy farq – Miyeloproliferativ va Miyelodisplastik
Turli qon hujayralarining ishlab chiqarilishi suyak iligida sodir bo'ladi. Ilik ichida joylashgan ildiz hujayralari hujayra avlodlari spektri bo'ylab turli xil hujayra turlariga ajralib turadi. Bu farqlanish jarayoni asosan genlar tomonidan yuqori darajada tartibga solinadi. Shu sababli, bu genlarning mutatsiyalari butun jarayonni buzishi mumkin, bu esa miyeloproliferativ va miyelodisplastik deb ikki guruhga bo'lingan ko'plab gematologik kasalliklarni keltirib chiqarishi mumkin. Miyeloproliferativ kasalliklarda turli qon hujayralari nasl-nasabidagi hujayralar sonining ko'payishi kuzatiladi. Miyelodisplastik ildiz hujayralarining qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlarga etilish qobiliyatiga ega emasligini anglatadi. Shunday qilib, miyeloproliferativ va miyelodisplastik o'rtasidagi asosiy farq shundaki, miyeloproliferativ kasalliklarda normal hujayralar soni ko'payadi, miyelodisplastik kasalliklarda esa anormal yetilmagan hujayralar soni ko'payadi.
Myeloproliferativ nima?
Miyeloproliferativ kasalliklarda turli qon hujayralari nasl-nasabidagi hujayralar sonining ko'payishi kuzatiladi. Miyeloproliferativ holatlarning patognomik xususiyati mutatsiyaga uchragan va konstitutsiyaviy faollashtirilgan tirozin kinaz genining mavjudligi va signalizatsiya yo'llarida o'sish omili mustaqilligiga olib keladigan turli xil aberatsiyalardir.
Koʻpchilik miyeloproliferativ kasalliklar multipotent miyeloid progenittorlardan va baʼzan pluripotent ildiz hujayralaridan kelib chiqadi.
01-rasm: Miyeloproliferativ kasalliklarda suyak iligida retikulinning ko'payishi
Ushbu kasalliklarda kuzatiladigan umumiy patologik oʻzgarishlarga quyidagilar kiradi:
- Suyak iligida proliferativ harakatning kuchayishi
- Ekstramedulyar gematopoez
- Ilik fibrozi va periferik qon sitopeniyalari
- Oʻtkir leykemiyaga oʻtish
Quyidagilar miyeloproliferativ kasalliklarning asosiy turlari:
- Surunkali miyelogen leykemiya
- Politsitemiya vera
- Essential trombotsitopeniya
- Birlamchi miyelofibroz
- Tizimli mastositoz
- Surunkali eozinofil leykemiya
- Ildiz hujayrali leykemiya
Miyelodisplastik nima?
Myelodisplastik ildiz hujayralarining qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlarga etilish qobiliyatiga ega emasligini anglatadi. Natijada, gemopoez buziladi va o'tkir miyeloid leykemiya rivojlanish xavfi yuqori.
Bunday miyelodisplastik sharoitlarda suyak iligidagi ildiz hujayralari ko'payish qobiliyatiga ega, ammo samarasiz turli xil neoplastik multipotent ildiz hujayralari bilan almashtiriladi. Shuning uchun bemorlarda pansitopeniya bo'ladi.
Miyelodisplastik buzilishlar genotoksik nurlanish yoki idyopatik sabablar kabi orttirilgan sabablarga bog'liq bo'lishi mumkin.
02-rasm: Miyelodisplastik kasalliklarda megakaryotsitlar
Morfologik oʻzgarishlar
Suyak iligi giperplaziyasi mavjud bo'lib, bu granulotsitlar, megakaryotsitlar, eritroidlar va boshqalarning tartibsiz differentsiatsiyasi bilan bog'liq. Ayrim hollarda miyeloblastlarning ko'payishi ham kuzatilishi mumkin.
Klinik xususiyatlar
- Odatda 70 yoshdan oshgan keksa odamlar bu kasallikdan aziyat chekishadi
- Tikrorlanuvchi infektsiyalar
- Ishlab bo'lmaydigan qon ketishlar
- Zaiflik
Miyelodisplatik kasalliklar kasallikning prognozini baholash uchun turli kichik guruhlarga bo'linadi. Bemorlar odatda simptomlar boshlanganidan keyin 9-29 oy ichida vafot etadilar.
Muolajalar
- Allogenik gemopoetik ildiz hujayra transplantatsiyasi
- Infeksiyalarni nazorat qilish uchun antibiotiklar
- Qon mahsulotini quyish
Myeloproliferativ va miyelodisplastik oʻrtasidagi oʻxshashlik nimada?
Ikkala turdagi buzilishlar, birinchi navbatda, suyak iligidagi hujayralar ishlab chiqarilishiga ta'sir qiluvchi genetik mutatsiyalar bilan bog'liq
Myeloproliferativ va miyelodisplastik o'rtasidagi farq nima?
Myeloproliferativ va miyelodisplastik |
|
| Myeloproliferativ kasalliklarda turli qon hujayralari nasl-nasabidagi hujayralar sonining ko'payishi kuzatiladi. | Miyelodisplastik ildiz hujayralarining qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlarga etilish qobiliyatiga ega emasligini anglatadi. |
| Patognomik xususiyatlar | |
| Miyeloproliferativ holatlarning patognomik xususiyati mutatsiyaga uchragan va konstitutsiyaviy faollashtirilgan tirozin kinaz genining mavjudligi va signalizatsiya yo'llarida o'sish omili mustaqilligiga olib keladigan turli aberatsiyalardir. | Bu miyelodisplastik sharoitda suyak iligidagi ildiz hujayralari koʻpayish qobiliyatiga ega, ammo samarasiz turli xil neoplastik multipotent ildiz hujayralari bilan almashtiriladi. |
| Umumiy patologik oʻzgarishlar | |
|
Suyak iligi giperplaziyasi mavjud bo'lib, bu granulotsitlar, megakaryotsitlar, eritroidlar va boshqalarning tartibsiz differentsiatsiyasi bilan bog'liq. Ayrim hollarda miyeloblastlarning ko'payishi ham kuzatilishi mumkin. |
Xulosa – Miyeloproliferativ va Miyelodisplastik
Miyeloproliferativ kasalliklarda turli qon hujayralari nasl-nasabidagi hujayralar sonining ko'payishi kuzatiladi. Miyelodisplastik ildiz hujayralarining qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlarga etilish qobiliyatiga ega emasligini anglatadi. Miyeloproliferativ kasalliklarda normal qon hujayralari sonining ko'payishi, miyelodisplastik kasalliklarda anormal yetilmagan hujayralar sonining ko'payishi kuzatiladi. Bu miyeloproliferativ va miyelodisplastik o'rtasidagi asosiy farq.
