HLH va MAS oʻrtasidagi asosiy farq shundaki, HLH (gemofagotsitik limfogistiyositoz) ogʻir, hayot uchun xavfli gematologik kasallik boʻlsa, MAS (makrofag faollashuv sindromi) esa ogʻir, hayot uchun xavfli revmatik kasallikdir.
Sitokin bo'roni gipersitokinemiya deb ham ataladi. Bu odamlar va boshqa hayvonlarning fiziologik reaktsiyasi bo'lib, unda tug'ma immunitet tizimi sitokinlarning nazoratsiz va ortiqcha chiqarilishini keltirib chiqaradi. Sitokinlar yallig'lanishga qarshi signal beruvchi molekulalardir. Biroq, sitokinlarning ko'p miqdorda to'satdan chiqarilishi ko'p tizimli organ etishmovchiligiga olib kelishi mumkin. HLH va MAS sitokin bo'ronlarini keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan ikkita tibbiy holatdir.
HLH (gemofagotsitar limfohistiotsitoz) nima?
HLH (gemofagotsitar limfogistiyositoz) - kattalarga qaraganda ko'proq bolalarda uchraydigan kam uchraydigan gematologik kasallik. Bu hayot uchun xavfli kasallik. Bu faollashgan limfotsitlar va makrofaglarning ko'payishi orqali kuchli giper-yallig'lanishni keltirib chiqaradi. Odatda, HLH morfologik jihatdan yaxshi limfotsitlar va makrofaglarning ko'payishi bilan tavsiflanadi, ular ortiqcha miqdorda yallig'lanish sitokinlarini chiqaradi. Shuning uchun HLH sitokin bo'roni sindromi sifatida tasniflanadi.
01-rasm: HLH
Gemofagotsitik limfogistiyositozning irsiy va irsiy bo'lmagan sabablari mavjud. Bundan tashqari, HLHning ikki turi mavjud: birlamchi va ikkilamchi. Birlamchi HLH sitotoksik T hujayralari va NK hujayralari maqsadli infektsiyalangan hujayralarni o'ldirish uchun foydalanadigan oqsillarni kodlaydigan genlardagi mutatsiyalarni inaktivatsiya qilish natijasida yuzaga keladi. Mutatsiyaga uchragan genlarga UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 va MAGT1 kiradi. Ikkilamchi HLH immunitet tizimining EBV bilan kasallangan hujayralarga hujum qilish qobiliyatini zaiflashtiradigan malign va malign bo'lmagan kasalliklar bilan bog'liq. Xatarli kasalliklarga T hujayrali limfoma, B hujayrali limfoma, o'tkir limfotsitar leykemiya va boshqalar kiradi. Boshqa tomondan, xavfli bo'lmagan kasalliklarga otoimmun kasalliklar kiradi, masalan, juvenil idiopatik artrit, balog'atga etmagan Kavasaki kasalligi, tizimli qizil yuguruk va boshqalar.
HLH belgilari orasida isitma, jigar va taloqning kengayishi, kattalashgan limfa tugunlari, teri va ko'zlarning sarg'ish rangi va toshmalar kiradi. Ushbu tibbiy holatni fizik tekshiruv, qon tekshiruvi va gen mutatsiyalari uchun molekulyar testlar yordamida aniqlash mumkin. Ushbu kasallikni davolash rejimiga kortikosteroidlar, immunitetni susaytiruvchi dorilar (siklosporin, metotreksat), kimyoterapiya preparatlari (etoposid, vinkristin), tomir ichiga immunoglobulin, sitokin maqsadli terapiya, anti-IFN gamma monoklonal antikor, (emapalumbinant) va modifikatsiyalangan reseptorkom1 kiradi. antagonist (Anakinra).
MAS (Makrofag faollashuvi sindromi) nima?
Makrofaglarni faollashtirish sindromi (MAS) og'ir, hayot uchun xavfli revmatik kasallikdir. Bu bolalikning surunkali revmatik kasalligi. Bu odatda tizimli boshlangan balog'atga etmagan idyopatik artrit bilan sodir bo'ladi. Bundan tashqari, tizimli qizil yuguruk, Kawasaki kasalligi va kattalardagi Still kasalliklari bilan bog'liq. MAS ham ikkilamchi gemofagotsitik limfogistiyositozga juda o'xshash deb hisoblanadi. Ushbu kasallikning sababi ko'pincha virusli infektsiya yoki doridir.
02-rasm: MAS
Ushbu kasallikning alomatlari orasida doimiy isitma, charchoq va energiyaning pastligi, bosh og'rig'i, chalkashlik, katta limfa tugunlari, katta jigar va taloq, qon ketishi va ivish muammolari, qon bosimining o'zgarishi va past qon miqdori kiradi. MAS diagnostikasi qon tekshiruvi, suyak iligi aspiratsiyasi va tasvirni tekshirish (rentgen, ultratovush, CT-SCAN, MRI) orqali amalga oshiriladi. Davolash usullariga odatda steroidlar (glyukokortikoidlar), tomir ichiga immun globulinlar, siklosporin (immunitetni susaytiruvchi), biologik terapiya (Anakinra) va saratonga qarshi dori kiradi.
HLH va MAS oʻrtasidagi oʻxshashliklar qanday?
- HLH va MAS sitokin boʻroniga olib kelishi mumkin boʻlgan ikkita tibbiy holat.
- Ikkala kasallik ham asosan bolalarga ta'sir qiladi.
- Ikkinchi darajali HLH patofiziologik jihatdan MASga o'xshaydi.
- Ikkala kasallik ham juvenil idiopatik artrit, balog'atga etmagan Kavasaki kasalligi va tizimli qizil yuguruk bilan bog'liq,
- Ularning davolash usullari oʻxshash.
HLH va MAS o'rtasidagi farq nima?
HLH og'ir, hayot uchun xavfli gematologik kasallik, MAS esa og'ir, hayot uchun xavfli revmatik kasallikdir. Shunday qilib, bu HLH va MAS o'rtasidagi asosiy farq. Bundan tashqari, HLH uchun irsiy va irsiy bo'lmagan sabablar mavjud, ammo MAS uchun faqat irsiy bo'lmagan sabablar mavjud.
Quyidagi infografikada yonma-yon taqqoslash uchun HLH va MAS oʻrtasidagi farqlar jadval koʻrinishida keltirilgan.
Xulosa – HLH va MAS
HLH va MAS - bu tanadagi sitokin bo'ronlarini keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan ikkita tibbiy holat. Bolalar asosan ikkala holatga ham ta'sir qiladi. HLH og'ir, hayot uchun xavfli gematologik kasallik, MAS esa og'ir, hayot uchun xavfli revmatik kasallikdir. Shunday qilib, bu HLH va MAS o'rtasidagi farqni umumlashtiradi.
