Asosiy farq – Politsitemiya va Politsitemiya Vera
Politsitemiya qizil qon tanachalari, gemoglobin va PCV miqdorining ko'payishi sifatida aniqlanadi. Bu holat turli sabablarga ko'ra yuzaga kelishi mumkin. Agar bemorda asosiy kasallikning natijasi sifatida politsitemiya paydo bo'lsa, u ikkilamchi politsitemiya deb ataladi. Boshqa tomondan, gemoglobin sintezi uchun mas'ul bo'lgan fiziologik mexanizmlarning birlamchi buzilishi natijasida yuzaga keladigan politsitemiya birlamchi politsitemiya deb ataladi. Politsitemiya vera birlamchi politsitemiyaning eng keng tarqalgan sababi bo'lib, u ildiz hujayralarining klonal buzilishi sifatida aniqlanadi, bunda pluripotent progenitor hujayraning o'zgarishi eritroid, miyeloid va megakaryotsitlar progenitor hujayralarining haddan tashqari ko'payishiga olib keladi. Politsitemiya va politsitemiya vera o'rtasidagi asosiy farq shundaki, politsitemiya qizil qon tanachalari, gemoglobin va PCV miqdorining ko'payishi, politsitemiya vera esa politsitemiya sabablaridan biridir.
Politsitemiya nima?
Politsitemiya qizil qon tanachalari, gemoglobin va PCV miqdorining ko'payishi sifatida aniqlanadi. Mutlaq eritrotsitoz va nisbiy eritrotsitoz kabi politsitemiyaning ikkita asosiy shakli mavjud; absolyut eritrotsitozda eritrotsitlar hajmining haqiqiy ortishi, nisbiy eritrotsitozda esa normal eritrotsitlar miqdori bilan plazma hajmining pasayishi kuzatiladi.
Sabablar
Birlamchi politsitemiya
- Politsitemiya Vera
- Eritropoetin retseptorlari mutatsiyalari
- Kislorodga yaqinligi yuqori gemoglobinlar
Ikkilamchi politsitemiya
– eritropoetinning gipoksik ortishi
- Balandlik
- Surunkali o'pka kasalligi
- Yurak kasalligi
- Uyqu apneasi
- Morbid semizlik
- Ogʻir chekish
- Gemoglobinning yaqinligi ortishi
– eritropoetinning nomaqbul ortishi
- Buyrak hujayrali karsinomalar
- Jigar hujayrali karsinomalar
- Buyrak usti bezining oʻsmalari
- Miya gemangioblastomalari
- Bachadonning massiv leyomiomasi
- Eritropoetinni haddan tashqari yuborish
Eritropoetin darajasi normal yoki ikkilamchi politsitemiyada yuqori.
Ikkinchi darajali politsitemiyalar asosiy sababni bartaraf etish orqali davolanadi. To'g'ridan-to'g'ri yoki bilvosita eritropoetin ishlab chiqarishning ko'payishiga olib keladigan har qanday o'sma jarrohlik yo'li bilan rezektsiya qilinishi kerak. Og'ir chekuvchilar ikkilamchi politsitemiyaga ko'proq ta'sir qiladi, chunki karboksillangan gemoglobinning ortishi eritropoetin ishlab chiqarishning tabiiy yo'llarini rag'batlantiradi. Tromboz, qon ketish va yurak etishmovchiligi ikkilamchi politsitemiyaning asoratlari hisoblanadi. Veneseksiya simptomlarni yo'qotishda ham foydali bo'lishi mumkin, ayniqsa PCV 0,55/mikrolitrdan ortiq bo'lsa.
Politsitemiya Vera nima?
Politsitemiya vera - ildiz hujayralarining klonal kasalligi bo'lib, pluripotent progenitor hujayraning o'zgarishi eritroid, miyeloid va megakaryotsitlar progenitor hujayralarining haddan tashqari ko'payishiga olib keladi. Bu holatdan aziyat chekayotgan bemorlarning aksariyatida JAK2 genida mutatsiyalar mavjud.
Klinik xususiyatlar
Mayyor boshlanish bor. Odatda 60 yoshdan oshgan keksa bemor charchoq, depressiya, vertigo va tinnitusdan shikoyat qiladi.
Bemorda ushbu nospesifik alomatlardan tashqari,
- Gipertoniya
- Angina
- Intervalli klaudikatsiya
- Qon ketish tendentsiyasi
- Yaxshi vannadan keyin qattiq qichishish
- Podagra
- Qon ketishi
- Tromboz
- Plethora
Diagnostika mezonlari
Asosiy mezonlar
- Gemoglobin darajasi erkaklarda 185 g/l dan, ayollarda 165 g/l dan ortiq
- JAK2 mutatsiyasining mavjudligi
Kichik mezonlar
- Suyak iligi biopsiyasida panmieloz bilan kasallangan yosh uchun gipercellularity ko'rsatilgan
- Sarum eritropoetin darajasining pasayishi
- Endogen eritroid shakllanish koloniyasi in vitro
PV tashxisini qoʻyish uchun asosiy mezonlarga ega kamida bitta kichik mezon va kichik mezonlardan biriga ega boʻlgan bitta asosiy mezon boʻlishi kerak.
Menejment
Boshqarishning maqsadi tromboz kabi asoratlarni oldini olish uchun normal qon sonini saqlashdir. Quyidagi aralashuvlar PV ni boshqarishda asosiy tayanch hisoblanadi
- Venesektsiya
- Kimyoterapiya
- Avval trombotik epizodlarni boshdan kechirgan bemorlarga past dozali aspirinni yuborish.
- Megakaryotsitlar differentsiatsiyasini oldini olish uchun anagrelidni yuborish
PV bilan og'rigan bemorlarning 30% miyelofibrozga, 5% esa miyeloblastik leykemiyaga ega bo'lishi mumkin.
Politsitemiya va Politsitemiya Vera o'rtasidagi o'xshashliklar qanday?
Politsitemiya vera birlamchi politsitemiyaning eng asosiy sababidir
Politsitemiya va Politsitemiya Vera o'rtasidagi farq nima?
Politsitemiya va Politsitemiya Vera |
|
| Politsitemiya qizil qon tanachalari, gemoglobin va PCV ning ko'payishi sifatida aniqlanadi. | Politsitemiya vera - ildiz hujayralarining klonal kasalligi bo'lib, unda pluripotent progenitor hujayraning o'zgarishi eritroid, miyeloid va megakaryotsitlar progenitor hujayralarining haddan tashqari ko'payishiga olib keladi. |
| Sabablari | |
|
Birlamchi politsitemiya
Ikkilamchi politsitemiya– eritropoetinning gipoksik ortishi
– eritropoetinning nomaqbul ortishi
|
Birlamchi politsitemiyaning eng koʻzga koʻringan sababi boʻlgan vera politsitemiyasi JAK2 genidagi mutatsiyaga bogʻliq. |
| Menejment | |
|
Boshqarishning maqsadi tromboz kabi asoratlarni oldini olish uchun normal qon sonini saqlashdir. Quyidagi aralashuvlar PV ni boshqarishda asosiy tayanch hisoblanadi
PV bilan og'rigan bemorlarning 30% miyelofibrozga, 5% esa miyeloblastik leykemiyaga ega bo'lishi mumkin. |
| Murakkablik | |
| Tromboz, yurak yetishmovchiligi va qon ketishlar politsitemiya veradan tashqari turli sabablarga koʻra politsitemiyaning asosiy asoratlari hisoblanadi. | Bemorlarda tromboz, yurak etishmovchiligi va qon ketishidan tashqari miyelofibroz va miyeloblastik leykemiya rivojlanishi mumkin. |
Xulosa – Politsitemiya va Politsitemiya Vera
Politsitemiya qizil qon tanachalari, gemoglobin va PCV miqdorining ko'payishi sifatida aniqlanadi. Politsitemiya vera - bu ildiz hujayralarining klonal kasalligi bo'lib, unda pluripotent progenitor hujayraning o'zgarishi eritroid, miyeloid va megakaryotsitlar progenitor hujayralarining haddan tashqari ko'payishiga olib keladi. Asosan, Politsitemiya va Politsitemiya Vera o'rtasida hech qanday farq yo'q. Politsitemiya vera - bu JAK2 genidagi nuqson tufayli yuzaga keladigan politsitemiyaning ko'plab sabablaridan biri.
