ALS va MND o'rtasidagi asosiy farq shundaki, MND (yoki motor neyron kasalligi) nafas etishmovchiligi yoki aspiratsiya tufayli progressiv zaiflik va natijada o'limga olib keladigan jiddiy tibbiy holat bo'lib, ALS (yoki amyotrofik lateral skleroz) turli xildir. MND ning xarakterli xususiyati bilan bir a'zoda asta-sekin zaiflik paydo bo'lib, u boshqa oyoq-qo'llarga va magistral mushaklarga tarqaladi.
MND taqdimotining qarama-qarshi uslubiga ko'ra to'rtta asosiy turga ega. ALS ushbu to'rt turning eng keng tarqalganidir. Shunday qilib, ALS oddiygina MND ning boshqa shaklidir.
ALS nima?
Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) MNDning eng keng tarqalgan klinik shaklidir. Odatda bir oyoq-qo'ldan boshlanib, keyin asta-sekin boshqa oyoq-qo'llarga va magistral mushaklarga tarqaladigan odatiy paraneoplastik ko'rinish mavjud. Klinik ko'rinish odatda mushaklarning fassikulyatsiyasi bilan birga fokusli mushaklar kuchsizligi va zaiflashuvidir. Kramplar ham keng tarqalgan. Bundan tashqari, tekshiruv vaqtida shifokor yuqori motor neyronlari lezyonlari belgilari bo'lgan tez reflekslar, ekstansor plantar reaktsiyalar va spastisitni aniqlay oladi.
01-rasm: Klinik rasm
Kamdan-kam hollarda bemorda assimetrik spastik parapareziya, so'ngra taxminan bir oy o'tgach, pastki motor tipidagi zaiflik paydo bo'lishi mumkin. Semptomlarning oylar davomida jiddiy kuchayishi tashxisni tasdiqlaydi.
MND nima?
MND (motor neyron kasalligi) surunkali zaiflik va nafas etishmovchiligi yoki aspiratsiya tufayli o'limga olib keladigan jiddiy kasallikdir. Kasallikning yillik kasallanishi 2/100000 ni tashkil qiladi, bu kasallikning nisbatan kamdan-kam uchraydiganligini ko'rsatadi. Ba'zi mamlakatlarda shifokorlar bu kasallikni amyotrofik lateral skleroz (ALS) deb bilishadi. 50 yoshdan 75 yoshgacha bo'lgan odamlar odatda ushbu kasallikning qurboni bo'lishadi. Biroq, bu kasallikda hissizlik, karıncalanma va og'riq kabi hissiy alomatlar paydo bo'lmaydi, chunki u sezgi tizimiga ta'sir qilmaydi.
Patogenez
Omurilikdagi yuqori va pastki motorli neyronlar, kranial nervlarning harakatlantiruvchi yadrolari va kortekslari MND ta'sir qiladigan markaziy asab tizimining asosiy tarkibiy qismlari hisoblanadi. Ammo boshqa neyron tizimlar ham ta'sir qilishi mumkin. Masalan, bemorlarning 5 foizida frontotemporal demans kuzatilishi mumkin, bemorlarning 40 foizida esa frontal lobning kognitiv buzilishi kuzatiladi. MND sabablari noma'lum. Ammo aksonlarda oqsil to'planishi MNDni keltirib chiqaradigan asosiy patogenez ekanligiga keng ishoniladi. Patogenezda glutamat vositachiligidagi eksitotoksiklik va oksidlovchi neyronlarning shikastlanishi ham ishtirok etadi.
Klinik xususiyatlar
Kasallikning rivojlanishi bilan birlashishi mumkin bo'lgan to'rtta asosiy klinik ko'rinish mavjud. Ulardan eng keng tarqalgani amiotrofik lateral skleroz (ALS).
Progressiv mushak atrofiyasi
Progressiv mushak atrofiyasi bilan og'rigan bemorda zaiflik, mushaklarning susayishi va fassikulyatsiya kuzatiladi. Ushbu alomatlar odatda bir oyoq-qo'lda boshlanadi va keyin qo'shni o'murtqa segmentlarga tarqaladi. Bu sof pastki motor neyron lezyoni taqdimoti.
Progressiv bulbar va psevdobulbar falaj
Belgilangan alomatlar dizartriya, disfagiya, suyuqlikning burun yo'qolishi va tiqilib qolishdir. Bular pastki kranial nerv yadrolari va ularning supranuklear birikmalarining ishtiroki tufayli yuzaga keladi. Aralash bulbar falajida sekin, qattiq til harakatlari bilan tilning fassikulyatsiyasini kuzatish mumkin. Bundan tashqari, psevdobulbar falajda patologik kulish va yig'lash bilan hissiy inkontinansni ko'rish mumkin.
Birlamchi lateral skleroz
Bu MNDning kam uchraydigan shakli boʻlib, asta-sekin progressiv tetraparez va psevdobulbar falajga olib keladi.
Diagnoz
Kasallik tashxisi birinchi navbatda klinik shubhaga asoslanadi. Boshqa mumkin bo'lgan sabablarni istisno qilish uchun tekshiruvlar o'tkazilishi mumkin. EMG pastki motor neyronlarining nasli tufayli mushaklarning denervatsiyasini tasdiqlash uchun amalga oshirilishi mumkin.
Prognoz va boshqaruv
Natijani yaxshilash uchun hech qanday davolash ko'rsatilmagan. Biroq, Riluzol kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishi mumkin va u bemorning umrini 3-4 oyga uzaytirishi mumkin. Bundan tashqari, gastrostomiya va invaziv bo'lmagan ventilyator yordamida ovqatlanish bemorning omon qolishini uzaytirishda yordam beradi, ammo 3 yildan ortiq omon qolish odatiy holdir.
ALS va MND oʻrtasidagi oʻxshashliklar qanday?
- ALS - MNDning eng keng tarqalgan klinik turi
- MND ning barcha shakllari, shu jumladan ALS diagnostikasi asosan klinik shubha asosida qo'yiladi. EMG tashxisni tasdiqlashda yordam berishi mumkin, chunki u motor neyronining shikastlanishi natijasida mushaklarning denervatsiyasini ko'rsatadi.
- MNDning hech qanday shaklini davolab boʻlmaydi.
ALS va MND oʻrtasidagi farq nima?
MND nafas etishmovchiligi yoki MND tufayli progressiv zaiflik va natijada o'limga olib keladigan jiddiy tibbiy holat bo'lib, to'rtta asosiy shaklga ega: amiotrofik lateral skleroz, progressiv mushak atrofiyasi, progressiv bulbar va psevdobulbar falaj va birlamchi lateral skleroz. Aniqroq qilib aytadigan bo'lsak, ALS tipik paraneoplastik ko'rinish bo'lib, u odatda bir oyoq-qo'ldan boshlanadi va keyin asta-sekin boshqa oyoq-qo'llarga va magistral mushaklarga tarqaladi. Bu ALS va MND o'rtasidagi asosiy farq.
Bundan tashqari, progressiv mushak atrofiyasining klinik belgilari zaiflik, fasikulyatsiya va mushaklarning zaiflashishini o'z ichiga oladi. Bu xususiyatlar birinchi navbatda bir oyoq-qo'lda paydo bo'ladi va keyin qo'shni orqa miya segmentlariga tarqaladi. Bundan farqli o'laroq, dizartriya, disfagiya, suyuqlikning burun regürjitatsiyasi va tiqilishi progressiv bulbar va psevdobulbar falajining klinik belgilaridir. Bundan tashqari, birlamchi lateral sklerozda asta-sekin progressiv tetraparez va psevdobulbar falaj namoyon bo'ladi.
Xulosa – ALS va MND
Xulosa qilib aytganda, MND o'limga olib keladigan kasallik bo'lib, u asta-sekin yomonlashadi, natijada bemor nafas olish mushaklari ustidan nazoratni yo'qotganda o'limga olib keladi. U to'rtta asosiy shaklda paydo bo'lishi mumkin, ulardan ALS eng keng tarqalgan. Umuman olganda, bu ALS va MND o'rtasidagi farq.
