Asosiy farq – trombotsitopeniya va gemofiliya
Qonda trombotsitlarning anormal darajada pastligi trombotsitopeniya deb ataladi. U hech qanday genetik moyillikka ega emas va ko'pincha trombotsitlar ishlab chiqarishni buzadigan turli xil orttirilgan sabablarga bog'liq. Shu bilan birga, trombotsitopeniyani individual kasallik emas, balki klinik belgi sifatida ko'rib chiqish maqsadga muvofiqdir. Trombotsitopeniya va bir nechta boshqa holatlardan tashqari, gematologik kasalliklarning aksariyati irsiy irsiy ta'sirga bog'liq bo'lib, ko'pincha keyingi avlod avlodlariga ayol tashuvchilar orqali uzatiladi. Gemofiliya shunday gematologik kasalliklardan biri bo'lib, u deyarli faqat erkaklarda uchraydi, bu VIII yoki IX omil etishmovchiligi bilan bog'liq. Trombotsitopeniya va gemofiliya o'rtasidagi asosiy farq shundaki, trombotsitopeniya trombotsitlar darajasining pasayishi, gemofiliya esa VIII yoki IX omil kontsentratsiyasining pasayishi hisoblanadi.
Trombotsitopeniya nima?
Qonda trombotsitlarning anormal darajada pastligi trombotsitopeniya deb ataladi. Ushbu kasallikka chalingan bemorlarda qon ketish tendentsiyasi mavjud va qon ketish katta tomirlardan emas, balki mayda kapillyarlardan va venulalardan sodir bo'ladi. Natijada, butun tana to'qimalarida ko'p sonli qon ketishlar bo'lishi mumkin. Terida bu trombotsitar purpura sifatida namoyon bo'ladi, u mayda binafsha rangli dog'lar mavjudligi bilan tavsiflanadi.
Trombotsitlar darajasi 50000/dan pastga tushmaguncha qon ketish sodir bo'lmaydi.
Klinik xususiyatlar
- Petechiae
- Oson koʻkarish
- Kichik jarohatdan keyin ham uzoq davom etadigan qon ketish
- Tish go'shtidan qon ketish
- Epistaksis
- Gematuriya
- Ogʻir hayzli qon ketish
- Teri rangining sargʻishlanishi (sariqlik)
01-rasm: Trombotsitar purpura
Sabablar
- Splenomegali
- Leykemiya
- Idiopatik trombotsitopeniya
- Surunkali alkogolizm
- Virusli infektsiyalar, masalan gepatit C
- Homiladorlik
- Geparin kabi turli dorilarning salbiy ta'siri
- Gemolitik uremik sindrom
Tekshiruv
To'liq qon ro'yxati trombotsitlarning anormal darajada past darajasini aniqlashi mumkin. Asosiy patologiyaning klinik shubhasi asosida qo'shimcha tekshiruvlar talab qilinishi mumkin.
Menejment
- Agar trombotsitopeniya immun javobidan kelib chiqsa, immunitetni susaytiruvchi vositalarni buyurish kerak. Kortikosteroidlar ortiqcha yallig'lanish jarayonlarini bostirish va trombotsitlar ishlab chiqarishni ko'paytirish uchun tanlangan doridir
- Trombotsitlarning halokatli darajada pastligi hayotga xavf tug'dirmaslik uchun qon mahsulotlari va trombotsitlarni zudlik bilan quyishni talab qilishi mumkin
- Agar trombotsitopeniya sababi splenomegali bo'lsa, taloqni jarrohlik yo'li bilan rezektsiya qilish kerak.
- Asosiy patologiyaga qarab turli xil tibbiy va jarrohlik aralashuvlar talab qilinishi mumkin
Gemofiliya nima?
Gemofiliya deyarli faqat erkaklarda uchraydigan gematologik kasallikdir. Aksariyat hollarda bu kasallik qon ivish omili VIII etishmovchiligi bilan bog'liq bo'lib, u klassik gemofiliya yoki gemofiliya A deb nomlanadi. Gemofiliya B deb nomlanuvchi gemofiliyaning kamroq uchraydigan boshqa shakli qon ivish omili IX tanqisligi.
Bu ikkala omilning merosi ayol xromosomalari orqali amalga oshiriladi. Shunday qilib, ayolning gemofiliya bilan kasallanish ehtimoli juda past, chunki ularning ikkala xromosomalari bir vaqtning o'zida mutatsiyaga uchramaydi. Faqat bitta xromosomasi yetishmaydigan ayollar gemofiliya tashuvchisi deb ataladi.
02-rasm: gemofiliyaning genetik yuqishi
Klinik xususiyatlar
Ogʻir gemofiliya (faktor kontsentratsiyasi 1IU/dL dan kam)
Bu erta hayotdan boshlab, odatda bo'g'imlarga va mushaklarga o'z-o'zidan qon ketishi bilan tavsiflanadi. Agar to'g'ri davolanmasa, bemor bo'g'imlarning deformatsiyasiga va hatto nogiron bo'lib qolishi mumkin.
Oʻrtacha gemofiliya (omil kontsentratsiyasi 1-5 IU/dL orasida)
Bu jarohatdan keyin kuchli qon ketishi va vaqti-vaqti bilan o'z-o'zidan qon ketishi bilan bog'liq.
Yengil gemofiliya (omil kontsentratsiyasi 5 IU/dL dan ortiq)
Bu holatda spontan qon ketishlar kuzatilmaydi. Qon ketish faqat jarohatdan keyin yoki jarrohlik amaliyoti paytida sodir bo'ladi.
Tekshiruvlar
- Protrombin vaqti normal
- APTT oshirildi
- VIII omil yoki IX faktor darajalari anormal darajada past
Davolash
VIII faktor yoki IX faktor darajasini normallashtirish uchun tomir ichiga yuborish
VIII omilning yarim yemirilish davri 12 soat. Shuning uchun kerakli darajani saqlab qolish uchun kuniga kamida ikki marta qo'llanilishi kerak. Boshqa tomondan, IX omilni haftada bir marta yuborish kifoya, chunki uning yarim yemirilish davri 18 soatni tashkil qiladi.
Trombotsitopeniya va gemofiliya oʻrtasidagi oʻxshashliklar qanday?
- Ikkalasi ham gematologik kasalliklar.
- Anormal qon ketish ham trombotsitopeniya, ham gemofiliyaning eng keng tarqalgan va koʻzga tashlanadigan klinik belgisidir.
Trombotsitopeniya va gemofiliya oʻrtasidagi farq nima?
Trombotsitopeniya va gemofiliya |
|
| Qonda trombotsitlarning anormal darajada pastligi trombotsitopeniya deb ataladi. | Gemofiliya gematologik kasallik boʻlib, deyarli faqat erkaklarda kuzatiladi. |
| Etmaslik | |
| Trombotsitlar tanqisligi bor. | VIII omil yoki IX omil yetishmaydi. |
| Qonash | |
| Qon ketish asosan mayda kapillyar va venulalardan sodir boʻladi. | Yirik qon tomirlari gemofiliyada qon ketishining eng keng tarqalgan joyi hisoblanadi. |
| Genetika | |
| Bu genetik kasallik emas. | Bu irsiy kasallik. |
| Bemorlar | |
| Erkaklar ham, ayollar ham bir xil darajada ta'sirlanadi. | Bu deyarli faqat erkaklarga ta'sir qiladi. |
| Klinik xususiyatlar | |
|
Eng diqqatga sazovor klinik belgilar: · Petechiae · Oson koʻkarish · Kichik jarohatdan keyin ham uzoq davom etadigan qon ketish · milklardan qon ketish · epistaksis · gematuriya · Kuchli hayzli qon ketish · terining sarg'ish rangga aylanishi (sariqlik) |
Klinik koʻrinish kasallikning ogʻirligiga qarab oʻzgaradi. · Ogʻir gemofiliya (omil kontsentratsiyasi 1IU/dL dan kam) Hayotning erta davridan boshlab, odatda bo'g'imlarga va mushaklarga o'z-o'zidan qon quyiladi. Tegishli davolash usullarining etishmasligi bo'g'imlarning deformatsiyasiga sabab bo'lishi mumkin · Oʻrtacha gemofiliya (omil kontsentratsiyasi 1-5 IU/dL orasida) Bu jarohatdan keyin kuchli qon ketishi va vaqti-vaqti bilan o'z-o'zidan qon ketishi bilan bog'liq. · Yengil gemofiliya (omil kontsentratsiyasi 5 IU/dL dan ortiq) Bu holatda spontan qon ketishlar kuzatilmaydi. Qon ketish faqat jarohatdan keyin yoki jarrohlik amaliyoti paytida sodir bo'ladi. |
| Sabablar | |
|
Trombotsitopeniyaning eng keng tarqalgan sabablari: · Splenomegali · Leykemiya · Idiopatik trombotsitopeniya · Surunkali alkogolizm · Virusli infektsiyalar, masalan, gepatit C · Homiladorlik · Geparin kabi turli dorilarning salbiy ta'siri · Gemolitik uremik sindrom |
Gemofiliya - orttirilgan sabablari ma'lum bo'lmagan tug'ma kasallik. |
| Tekshiruvlar | |
| To'liq qon ro'yxati trombotsitlarning anormal darajada pastligini aniqlashi mumkin. |
Tashxis quyidagi tekshiruvlar natijalari orqali qoʻyiladi · Protrombin vaqti - normal · APTT – ortdi · VIII omil yoki IX omil darajalari - anormal darajada past |
| Menejment | |
|
· Agar trombotsitopeniya immun javobdan kelib chiqsa, immunitetni susaytiruvchi vositalar qo'llanilishi kerak. Kortikosteroidlar ortiqcha yallig'lanish jarayonlarini bostirish va trombotsitlar ishlab chiqarishni ko'paytirish uchun tanlangan doridir · Trombotsitlar darajasi halokatli darajada past bo'lsa, hayot uchun xavfli asoratlarni oldini olish uchun qon mahsulotlari va trombotsitlarni zudlik bilan quyish kerak. · Agar trombotsitopeniya sababi splenomegaliya bo'lsa, taloqni jarrohlik yo'li bilan rezeksiya qilish zarur. · Asosiy patologiyaga qarab boshqa turli tibbiy va jarrohlik aralashuvlar talab qilinishi mumkin. |
VIII faktor yoki IX faktor darajasini normallashtirish uchun vena ichiga yuborish gemofiliyani davolashda asosiy chora hisoblanadi. |
Xulosa – Trombotsitopeniya va gemofiliya
Qonda trombotsitlarning anormal darajada pastligi trombotsitopeniya deb ataladi. Boshqa tomondan, gemofiliya VIII yoki IX omil etishmovchiligidan kelib chiqqan gematologik kasallik bo'lib, deyarli faqat erkaklarda kuzatiladi. Trombotsitopeniya va gemofiliya o'rtasidagi asosiy farq shundaki, trombotsitopeniyada trombotsitlar darajasi pasayadi, ammo gemofiliyada VIII yoki IX omil kontsentratsiyasi g'ayritabiiy tarzda kamayadi.
