Gemofiliya A va B va C o'rtasidagi asosiy farq shundaki, gemofiliya A ivish omili VIII etishmovchiligi, gemofiliya B esa qon ivish omili IX va gemofiliya C ivish omilining etishmasligi bilan bog'liq. qon ivish omili XI.
Gemofiliya A va B irsiy X xromosomasida joylashgan nuqsonli gen bilan bog'liq bo'lgan retsessiv xususiyatga bog'liq. Erkaklarda bitta X xromosoma, ayollarda ikkita X xromosoma mavjud. Erkaklarda gemofiliya tashxisi qo'yilgan odamda X xromosomasida nuqsonli gen mavjud. Shuning uchun gemofiliya bilan og'rigan bemorlarning aksariyati erkaklardir. Gemofiliya C X bilan bog'liq bo'lgan hech qanday naqshga rioya qilmaydi, chunki mutatsiya 4-xromosomada joylashgan genda sodir bo'ladi. Shuning uchun gemofiliya C ikkala jinsga ham teng ta'sir qiladi.
Gemofiliya A nima?
Gemofiliya A - qon ivishining VIII omili etishmasligidan kelib chiqadigan irsiy qon ketish kasalligi. VIII omil qon ivish jarayoni uchun muhimdir. Kichkina kesish yoki qon ketish jarohati sodir bo'lganda, qon ivishiga yordam beradigan bir qator reaktsiyalar paydo bo'ladi. Bu jarayon koagulyatsiya kaskadi deb nomlanadi. U koagulyatsiya omillari deb ataladigan maxsus oqsillarni o'z ichiga oladi. VIII omil ana shunday koagulyatsion omillardan biridir. Gemofiliya A ta'sir qiladigan muhim joylar bo'g'imlar, mushaklar, miya va ovqat hazm qilish traktidir. Mushaklar va bo'g'imlarning qon ketishi, miya va ovqat hazm qilish traktining qon ketishi gemofiliya A belgisidir. Gemofiliya A ning boshqa belgilari - jiddiy yoki engil jarohatlarda qonning etarli darajada ivishi; Og'ir holatda, bu o'z-o'zidan qon ketishiga olib kelishi mumkin.
01-rasm: X-bog'langan retsessiv xususiyat
Gemofiliya A diagnostikasi koagulyatsion omil tahlillari yordamida amalga oshiriladi. Gemofiliyani davolashning aksariyati etishmayotgan yoki etishmayotgan VIII protein omilini almashtirishni o'z ichiga oladi. Shuning uchun asosiy dori ivish omili deb ataladigan konsentrlangan VIII omil hisoblanadi. Ushbu omilning ikki turi mavjud: plazmadan olingan va rekombinant. Va bu omilli terapiya vena ichiga yuboriladi.
Gemofiliya B nima?
Gemofiliya B - qon ivish omili IX etishmasligi tufayli kelib chiqadigan irsiy qon ketish kasalligi. IX omilning etishmasligi boshqa omillarga qaraganda kam uchraydi va shuning uchun gemofiliya B kam uchraydigan kasallikdir. Gemofiliya B belgilari orasida oson ko'karishlar, gematuriya deb ataladigan siydik yo'llaridan qon ketish, burundan qon ketish deb ataladigan burun qon ketishi va gemartroz deb ataladigan bo'g'imlarda qon ketish kiradi. Gemofiliya B bilan og'rigan bemorlarda og'iz bo'shlig'i gigienasi va sog'lig'iga g'amxo'rlik etishmasligi bilan periodontal kasalliklar yuqoriroq.
02-rasm: gemofiliya tashxisi
Gemofiliya B ning eng ko'zga ko'ringan alomati - bu birlamchi tishlarning otilishi yoki tish chiqarish paytida gingival qon ketishi. Og'ir gemofiliya B og'iz to'qimalari, lablar va tish go'shtining o'z-o'zidan qon ketishiga olib keladi. IX omil etishmovchiligi o'z-o'zidan qon ketishiga yoki zudlik bilan davolanmasa, engil shikastlanishga olib keladi. Gemofiliya B diagnostikasi koagulyatsion skrining testi, koagulyatsion omil tahlillari va qon ketish ballari orqali amalga oshiriladi. Gemofiliya B ni davolash IX omilni tomir ichiga yuborish va qon quyishni o'z ichiga oladi.
Gemofiliya C nima?
Gemofiliya C, shuningdek, plazma tromboplastinining oldingi tanqisligi sifatida ham tanilgan, qon ivish omili XI etishmovchiligi tufayli gemofiliyaning engil shaklidir. Gemofiliya C autosomal retsessiv irsiyatdir, chunki gen 4-xromosomada joylashgan. Gemofiliya C vaqti-vaqti bilan tizimli qizil yuguruk bilan kasallangan odamlarda ko'rinadi. Gemofiliya C bilan kasallangan odamlar o'z-o'zidan qon ketmaydi. Shuning uchun qon ketish kabi asoratlar jarrohlik yoki jiddiy jarohatlardan keyin paydo bo'lishi mumkin. Biroq, gemofiliya C belgilari orasida og'izdan qon ketish, burundan qon ketish, siydik bilan qon, tug'ruqdan keyingi qon ketish va bodomsimon bezlardan qon ketish kiradi.
Gemofiliya C diagnostikasi uzoq muddatli faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqtini o'rganishga bog'liq. Bu qonning vaqt o'tishi bilan koagulyatsiyasini tavsiflovchi qon testidir. Gemofiliya C ni davolash qon ketish paytida yoki undan keyin dori traneksamik kislotadir. Og'ir holatlarda yangi muzlatilgan plazma yoki rekombinant XI omil AOK qilinadi.
Gemofiliya A, B va C o'rtasidagi o'xshashliklar qanday?
- Gemofiliya A, B va C qon ivish omillarining etishmasligi bilan bog'liq.
- Bular genetik kasalliklar.
- Bundan tashqari, har uchala tur ham o'z-o'zidan qon ketishi uchun javobgardir.
- Molekulyar usullar, masalan, PCR uchta holatni tashxislash uchun ishlatilishi mumkin.
Gemofiliya A, B va C o'rtasidagi farq nima?
Gemofiliya A, B va C mos ravishda VIII, IX va XI qon ivish omillarining etishmasligi tufayli qon ketishining irsiy kasalliklaridir. Shunday qilib, bu gemofiliya A va B va C o'rtasidagi asosiy farq. Bundan tashqari, gemofiliya A va B asosan erkaklarda uchraydi, gemofiliya C esa ikkala jinsga teng ta'sir qiladi. Bundan tashqari, gemofiliya A va B X bilan bog'liq retsessiv, gemofiliya C esa autosomal retsessivdir.
Quyidagi infografikada gemofiliya A, B va C oʻrtasidagi farqlar jadval koʻrinishida yonma-yon taqqoslash uchun berilgan.
Xulosa – gemofiliya A va B va C
Gemofiliya A - qon ivish omili VIII etishmasligidan kelib chiqadigan irsiy qon ketish kasalligi. Gemofiliya B - qon ivish omili IX etishmasligidan kelib chiqadigan irsiy qon ketish kasalligi. Plazma tromboplastinining oldingi tanqisligi sifatida ham tanilgan gemofiliya C, qon ivish omili XI etishmovchiligi tufayli gemofiliyaning engil shaklidir. A va B gemofiliyasi X xromosomasida joylashgan nuqsonli genga ega bo'lgan irsiy X bilan bog'liq retsessiv belgilarga bog'liq. Bundan farqli o'laroq, gemofiliya C xromosomadagi gendagi nuqson bilan bog'liq. Shunday qilib, bu gemofiliya A va B va C o'rtasidagi farqni umumlashtiradi.
