Gemofiliya A va B
Gemofiliya - bu jinsiy aloqa bilan bog'liq kasallik bo'lib, u qon ivish kaskadining ichki yoki plazma yo'lining ivish omili etishmovchiligi holati bilan tavsiflanadi. Eng ko'p uchraydigan gemofiliyalar A va gemofiliya B bo'lib, ular koagulyatsion omil VIII va IX faktorlarining etishmasligidan kelib chiqadi. Ushbu gemofiliyalarning ikkalasi ham X jinsiy xromosoma bilan bog'liq; shuning uchun erkaklar odatda gemofiliya xususiyatini tashuvchisi bo'lsa, ayollar ta'sirlanadi. Har bir homiladorlikda gemofiliya tashuvchisi bo'lgan ayolda bu kasallik bilan o'g'il tug'ilish ehtimoli 25% ga etadi. Barcha qizlar X xromosomasini otalaridan meros qilib olganligi sababli, gemofiliya bilan og'rigan erkakning barcha qizlari tashuvchi bo'ladi. Gemofiliya ikkilamchi gomeostatga ta'sir qiladi. VIII va IX omillar X omilning faollashishi, so'ngra trombin hosil bo'lishi uchun juda muhimdir. Trombin, o'z navbatida, fibrin hosil qilib, qonning koagulyatsiyasiga olib keladi. Gemofiliya bilan og'rigan odamda jarohatlar sodir bo'lganda, trombotsitlar funktsiyasi normal bo'lganligi sababli, trombotsitlar tiqinlari hosil bo'ladi. Ammo fibrin hosil bo'lmasligi sababli, vilka barqarorlasha olmaydi; shuning uchun shikastlanish orqali uzluksiz qon ketishiga olib keladi. Tashxis asosan zararlangan shaxsning oila tarixini tekshirish orqali amalga oshiriladi. Gemofiliya jinsiy aloqa bilan bog'liq kasallik bo'lganligi sababli, uni davolab bo'lmaydi. Yagona davolash - zarar ko'rganlarga etishmayotgan omilni ortib borayotgan konsentratsiya bilan ta'minlash.
Gemofiliya A
Bu gemofiliyaning eng keng tarqalgan turi boʻlib, u 10 000 tirik tugʻilgan erkakdan birida, umumiy populyatsiyada uchraydi. Ushbu kasallik koagulyatsion omil VIII etishmovchiligi tufayli yuzaga keladi. Ko'pgina simptomatik bemorlarda bu omil darajasi 5% dan kam. Gemofiliya A og'irligi engil, o'rtacha va og'ir bo'linadi. Odatda faktor darajasi 1% dan kam bo'lgan bemorlar og'ir gemofiliya hisoblanadi. Faktor darajasi 5% dan yuqori bo'lgan bemorlar engil gemofiliya, 1% dan 5% gacha bo'lganlar esa o'rtacha gemofiliya deb hisoblanadi.
Gemofiliya B
Boshqa gemofiliyalar orasida gemofiliya B ikkinchi eng keng tarqalgan gemofiliya bo'lib, IX omil etishmovchiligi tufayli yuzaga keladi. Gemofiliya B "Rojdestvo kasalligi" deb ham ataladi. Ushbu kasallik birinchi marta 1952 yilda tashxis qo'yilgan. Oddiy plazma IX omil darajasi 50% dan 150% gacha. Faktor darajasiga qarab, gemofiliyaning og'irligi engil, o'rtacha va og'ir bo'lishi mumkin. Jiddiylikni aniqlash uchun ishlatiladigan omillar darajasi gemofiliya A bilan bir xil.
Gemofiliya A va B o'rtasidagi farq nima?
• Gemofiliya B gemofiliya A ga qaraganda kamroq tarqalgan.
• Umumiy aholi soniga e'tibor qaratadigan bo'lsak, gemofiliya B taxminan 50 000 kishidan birida, gemofiliya A esa 10 000 kishidan bittadan kamida uchraydi.
• Gemofiliya A VIII omil etishmovchiligi tufayli yuzaga keladi, gemofiliya B esa IX omil etishmovchiligi tufayli yuzaga keladi.
