Asosiy farq – MDS va Leykemiya
MDS va leykemiya suyak iligidagi anormalliklarga bog'liq. Leykemiyani suyak iligida g'ayritabiiy malign monoklonal oq qon hujayralarining to'planishi sifatida aniqlash mumkin. Miyelodisplastik sindromlar yoki MDS ildiz hujayralaridagi nuqsonlar tufayli kelib chiqqan suyak iligi kasalliklari to'plamini anglatadi. Leykemiya xavfli o'simtadir, ammo miyelodisplaziya xavfli o'zgarishlarga duch kelishi mumkin bo'lgan oldingi lezyondir. Bu MDS va leykemiya o'rtasidagi asosiy farq.
MDS nima?
Miyelodisplastik sindromlar (MDS) ildiz hujayralaridagi nuqsonlar tufayli kelib chiqqan suyak iligi kasalliklari to'plamini tavsiflaydi. Ushbu kasalliklarning xarakterli xususiyati barcha miyeloid hujayralar avlodlarida (ya'ni, qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlar) miqdoriy va sifat jihatidan anormallik bilan suyak iligi etishmovchiligining kuchayishi hisoblanadi. TP53 va E2H2 kabi genlardagi somatik nuqta mutatsiyalari bu holatning asosiy sababi ekanligiga ishoniladi.
Klinik xususiyatlar
MDS odatda keksa odamlarda uchraydi. Eng tez-tez kuzatiladigan ko'rinishlar:
- Anemiya
- Pansitopeniya tufayli qon ketish
- Neytropeniya
- Monositoz
- Trombotsitopeniya
Bu xususiyatlarni alohida yoki bir-biri bilan birgalikda koʻrish mumkin.
Pansitopeniya mavjudligiga qaramay, suyak iligi hujayralilikni oshiradi. Dizeritropoez keng tarqalgan asoratdir. Granulotsitlar prekursorlari va megakaryotsitlar anormal morfologiyaga ega.
01-rasm: Miyelodisplaziya
JSST MDS tasnifi
| Kasallik | Ilik portlashlari (%) | Klinik taqdimot | Sitogen anomaliyalar (%) |
| Refrakter anemiya | <5 | Anemiya | 25 |
| Halqali sideroblastlar bilan refrakter anemiya | <5 | Anemiya, > Qizil hujayra prekursorlarida 15% halqali sideroblastlar | 5-20 |
| Izolyatsiya qilingan del bilan MDS | <5 | Anemiya, normal trombotsitlar | 100 |
| Ko'p avlod displazi bilan o'tga chidamli sitopeniya | <5 | Bitsitopeniya yoki pansitopeniya | 50 |
| Oddiy portlash bilan oʻtga chidamli anemiya-1 | 5-9 | Periferik qon portlashlari bilan sitopeniya (<5%) | 30-50 |
| Oddiy portlash bilan oʻtga chidamli anemiya-1 | 10-19 | Periferik qon portlashlari bilan sitopeniya | 50-70 |
| Miyelodisplastik sindrom, tasniflanmagan | <5 | Neytropeniya va trombotsitopeniya | 50 |
Tekshiruvlar
Qon namunasi va suyak iligi biopsiyasidan olingan qon va suyak iligi hujayralarini tekshirish
Menejment
Suyak iligida blastlarning <5% bo'lgan bemorlar konservativ davolashdan o'tadilar, jumladan,
- Qizil tanachalar va trombotsitlarni quyish
- Infeksiyaga qarshi antibiotiklar
Agar suyak iligidagi portlashlar ulushi >5% boʻlsa, boshqaruv quyidagi muolajalar orqali amalga oshiriladi,
- Boshqa asoratlarni olish xavfini kamaytirish uchun qoʻllab-quvvatlovchi yordam
- Kimyoterapiya
- lenalidomidni yuborish
- Suyak iligi transplantatsiyasi
Leykemiya nima?
Leykemiyani suyak iligida g'ayritabiiy malign monoklonal oq qon hujayralarining to'planishi sifatida aniqlash mumkin. Bu anemiya, neytropeniya va trombotsitopeniyaga olib keladigan suyak iligi etishmovchiligiga olib keladi. Odatda, kattalar suyak iligidagi portlash hujayralarining ulushi 5% dan kam. Ammo leykemiyali suyak iligida bu nisbat 20% dan ortiq.
Leykemiya turlari
Leykemiyaning 4 ta asosiy kichik turi mavjud:
- Oʻtkir miyeloid leykemiya(AML)
- Oʻtkir limfoblastik leykemiya (BARCHASI)
- Surunkali miyeloid leykemiya(AML)
- Surunkali limfotsitik leykemiya (CLL)
Bu kasalliklar nisbatan kam uchraydi va ularning yillik kasallanish darajasi 10/1000000 ni tashkil qiladi. Odatda, leykemiya har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin. Ammo ALL asosan bolalikda, CLL esa ko'pincha keksalarda uchraydi. Leykemiyani qo'zg'atuvchi etiologik omillarga radiatsiya, viruslar, sitotoksik moddalar, immunosupressiya va genetik omillar kiradi. Kasallikning diagnostikasi periferik qon va suyak iligining bo'yalgan slaydni tekshirish orqali amalga oshirilishi mumkin. Subklassifikatsiya va prognostika uchun immunofenotiplash, sitogenetika va molekulyar genetika zarur.
Oʻtkir leykemiya
O'tkir leykemiya bilan kasallanish yoshi oshgani sayin ortadi. O'tkir miyeloblastik leykemiya bilan kasallanishning o'rtacha yoshi 65 yil. O'tkir leykemiya de novo yoki oldingi sitotoksik kimyoterapiya yoki miyelodisplaziya tufayli paydo bo'lishi mumkin. O'tkir limfoblastik leykemiyaning o'rtacha yoshi pastroq. Bu bolalik davridagi eng keng tarqalgan malign o'sma.
BARCHASI klinik xususiyatlari
- Nafas olish va charchoq
- Qon ketish va koʻkarishlar
- Infektsiyalar
- Bosh og'rig'i/chalkashlik
- Suyak og'rig'i
- Gepatosplenomegali/limfadenopatiya
AMLning klinik xususiyatlari
- Gum gipertrofiyasi
- Terida binafsha qatlamlar
- charchoq va nafas qisilishi
- Infektsiyalar
- Qon ketish va koʻkarishlar
- Gepatosplenomegali
- Limfadenopatiya
- Moyaklar kattalashishi
Tekshiruvlar
Tashxisni tasdiqlash uchun
- Qon soni - trombotsitlar va gemoglobin odatda past bo'ladi; Oq qon hujayralari soni odatda ko'tariladi.
- Qon plyonkasi - Kasallikning nasl-nasabini portlash hujayralarini kuzatish orqali aniqlash mumkin. Auer rodlarini AMLda koʻrish mumkin.
- Suyak iligi aspiratsiyasi - Eritropoezning kamayishi, megakaryotsitlarning kamayishi va hujayralilikning oshishi izlash kerak bo'lgan ko'rsatkichlardir.
- Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
- Miya omurilik suyuqligini tekshirish
- Koagulyatsiya profili
Rejalashtirish terapiyasi uchun
- Sarum urat va jigar biokimyosi
- Elektrokardiografiya/ekokardiyogram
- HLA turi
- HBV holatini tekshiring
Menejment
Davolanmagan oʻtkir leykemiya odatda oʻlimga olib keladi. Ammo palliativ davolash bilan umrni uzaytirish mumkin. Ba'zida shifobaxsh muolajalar muvaffaqiyatli bo'lishi mumkin. Muvaffaqiyatsizlik kasallikning qaytalanishi yoki terapiyaning asoratlari yoki kasallikning javob bermasligi tufayli bo'lishi mumkin. HAMMAda remissiya induksiyasi Vinkristinning kombinatsiyalangan kimyoterapiyasi bilan amalga oshirilishi mumkin. Yuqori xavfli bemorlarga allogenik ildiz hujayralari transplantatsiyasi amalga oshirilishi mumkin.
Surunkali miyeloid leykemiya
CML faqat kattalarda uchraydigan miyeloproliferativ neoplazmalar oilasiga kiradi. U Filadelfiya xromosomasining mavjudligi bilan belgilanadi va o'tkir leykemiyaga qaraganda sekinroq progressiv kursga ega.
Klinik xususiyatlar
- Simptomatik anemiya
- Qorinda noqulaylik
- Ozish
- Bosh og'rig'i
- Koʻkarishlar va qon ketish
- Limfadenopatiya
Tekshiruvlar
- Qon miqdori - gemoglobin past yoki normal. Trombotsitlar past, normal yoki ko'tarilgan. WBC ko'tarildi.
- Qon plyonkasida etuk miyeloid prekursorlarning mavjudligi
- Suyak iligi aspiratida miyeloid prekursorlarning ko'payishi bilan hujayralilikning oshishi.
Menejment
KMLni davolashda birinchi navbatdagi dori bu tirozin kinaz inhibitori bo'lgan Imatinib (Glivec). Davolashning ikkinchi bosqichiga gidroksiurea, alfa interferon va allojenik ildiz hujayra transplantatsiyasi bilan kimyoterapiya kiradi.
Surunkali limfotsitik leykemiya
CLL eng koʻp uchraydigan leykemiya boʻlib, asosan qarilikda uchraydi. Bu mayda B limfotsitlarining klonal kengayishi tufayli yuzaga keladi.
Klinik xususiyatlar
- Asemptomatik limfotsitoz
- Limfadenopatiya
- Ilik etishmovchiligi
- Gepatosplenomegali
- B-alomatlari
02-rasm: Leykemiyaning umumiy belgilari
Tekshiruvlar
- Qonda oq qon hujayralarining juda yuqori darajasini ko'rish mumkin
- Qon hujayralarini qon plyonkasida ko'rish mumkin
Menejment
Davolash muammoli organomegaliya, gemolitik epizodlar va suyak iligining bostirilishida qo'llaniladi. Rituximab Fludarabin va siklofosfamid bilan birgalikda ta'sirning keskin tezligini ko'rsatadi.
MDS va Leykemiya o'rtasidagi o'xshashliklar qanday?
- Ikkalasi ham suyak iligidagi anomaliyalardan kelib chiqqan gematologik kasalliklardir.
- Qon plyonkasini tekshirish va suyak iligi biopsiyasi ikkala holatni aniqlash uchun o'tkaziladi
MDS va Leykemiya o'rtasidagi farq nima?
MDS va Leykemiya |
|
| Miyelodisplastik sindromlar suyak iligining orttirilgan kasalliklari majmuini tavsiflaydi, ular ildiz hujayralaridagi nuqsonlar tufayli yuzaga keladi. | Leykemiyani suyak iligida g'ayritabiiy malign monoklonal oq qon hujayralarining to'planishi sifatida aniqlash mumkin. |
| Tur | |
| Bu xavfli oʻzgarishlarga olib kelishi mumkin boʻlgan prekursorli lezyon. | Bu xavfli kasallik. |
| Insidans | |
| Bu odatda keksa odamlarda kuzatiladi. | Buni har qanday yosh guruhida koʻrish mumkin, lekin kattalar bu kasallikdan bolalarga qaraganda koʻproq taʼsirlanadi. |
| Klinik xususiyatlar | |
|
Umumiy klinik belgilar: · Anemiya · Pansitopeniya tufayli qon ketish · Neytropeniya · Monotsitoz · Trombotsitopeniya |
Leykemiyaning tez-tez kuzatiladigan klinik belgilari: · Gum gipertrofiyasi · Teridagi binafsha rangli qatlamlar · Charchoq va nafas qisilishi · Bosh og'rig'i/chalkashlik · Infektsiyalar · Suyak og'rig'i · Qon ketish va koʻkarishlar · Gepatosplenomegali · Moyak kattalashishi · Limfadenopatiya |
| Menejment | |
|
Suyak iligida blastlarning <5% bo'lgan bemorlar konservativ davolashdan o'tadilar, jumladan, · Qizil qon tanachalari va trombotsitlarni quyish · INFEKTSION uchun antibiotiklar Agar suyak iligidagi portlashlar ulushi >5% boʻlsa, boshqaruv quyidagi muolajalar orqali amalga oshiriladi, · Boshqa asoratlarni olish xavfini kamaytirish uchun yordamchi yordam · Kimyoterapiya · Lenalidomidni yuborish Suyak iligi transplantatsiyasi |
Davolash bemorda leykemiya turiga qarab farqlanadi. Leykemiyani davolashda kimyoterapiya muhim rol o'ynaydi. |
Xulosa – MDS va Leykemiya
Miyelodisplastik sindromlar (MDS) ildiz hujayralaridagi nuqsonlar bilan bog'liq bo'lgan orttirilgan suyak iligi kasalliklari to'plamini tavsiflaydi, leykemiya esa suyak iligida g'ayritabiiy malign monoklonal oq qon hujayralarining to'planishi. Miyelodisplaziya - bu xavfli o'zgarishlarga duch kelishi mumkin bo'lgan prekursorli lezyon, ammo leykemiya xavfli o'simtadir. Bu MDS va leykemiya o'rtasidagi asosiy farq.
MDS va leykemiyaning PDF versiyasini yuklab oling
Siz ushbu maqolaning PDF-versiyasini yuklab olishingiz va iqtibos keltirgan holda oflayn maqsadlarda foydalanishingiz mumkin. Iltimos, PDF versiyasini bu yerdan yuklab oling MDS va Leykemiya o'rtasidagi farq
