Asosiy farq – oʻroqsimon hujayrali kasallik va oʻroqsimon hujayrali anemiya
Oʻroqsimon hujayrali kasallik beta-globindagi nuqta mutatsiyasidan kelib chiqqan keng tarqalgan irsiy gemoglobinopatiya boʻlib, u kislorodsizlangan gemoglobinning polimerizatsiyasiga yordam beradi, bu qizil qon tanachalarining buzilishi, gemolitik anemiya, mikrotomirlarning obstruktsiyasi va toʻqimalarning ishemik shikastlanishiga olib keladi. O'roqsimon hujayrali anemiya - bu o'roqsimon hujayrali kasallik natijasida yuzaga keladigan anemiyaning og'ir irsiy shakli bo'lib, gemoglobinning mutatsiyaga uchragan shakli qizil qon hujayralarini past kislorod darajasida yarim oy shakliga aylantiradi. O'roqsimon hujayrali kasallik patologik ko'rinishlar guruhiga ega, o'roqsimon hujayrali anemiya esa o'roqsimon hujayrali kasallikning shunday patologik ko'rinishidir. Bu o'roqsimon hujayrali kasallik va o'roqsimon hujayrali anemiya o'rtasidagi asosiy farq sifatida ajralib turadi.
O'roqsimon hujayra kasalligi nima?
Oʻroqsimon hujayrali kasallik beta-globindagi nuqta mutatsiyasidan kelib chiqqan keng tarqalgan irsiy gemoglobinopatiya boʻlib, deoksigenlangan gemoglobinning polimerizatsiyasini kuchaytiradi, bu qizil qon tanachalarining buzilishi, gemolitik anemiya, mikrotomirlarning obstruktsiyasi va toʻqimalarning ishemik shikastlanishiga olib keladi.
Gemoglobin ikki juft alfa va beta zanjirlaridan tashkil topgan tetramerik tuzilishga ega. Oddiy kattalardagi qizil qon tanachalarida gemoglobinning dominant shakli sifatida HbA (a2 b2) mavjud. O'roqsimon hujayra kasalligida beta globin genining oltinchi kodonidagi glutamat qoldig'i valin bilan almashtiriladi. Bu almashtirish gemoglobin molekulasida turli strukturaviy va funktsional o'zgarishlarga olib keladi. HbA ga qo'shimcha ravishda, o'roqsimon hujayrali kasallik bilan og'rigan odamlarning qizil hujayralarida o'roqsimon gemoglobin (HbS) deb ataladigan maxsus gemoglobin turi mavjud.
O'roqsimon hujayrali kasallikning patogenezi
Kislorodning qisman bosimi ma'lum bir kritik darajadan pastga tushganda qizil qon hujayralarining erkin oqadigan sitozollari yopishqoq jelga aylanadi. Davomli deoksigenatsiya bilan HbS molekulalari eritrotsitlar ichidagi uzun tolalarga polimerlanadi va ularni yarim oy shaklida buzadi. Bu surunkali gemoliz, mikrotomirlarning tiqilib qolishi va to'qimalarning shikastlanishi kabi asosiy ko'rinishlarning patologik asosidir.
HbS polimerlari o'sishi bilan ular qizil hujayra membranasi orqali churra qila boshlaydi. Qizil qon hujayralarining bu strukturaviy o'zgarishi Ca2+Hujayra ichidagi k altsiy miqdorining oshishiga olib keladi, so'ngra hujayra ichidagi oqsillarning o'zaro bog'lanishini keltirib chiqaradi, bu esa K ning chiqishiga olib keladi. + va suv. Ushbu jarayonning takrorlanishi qizil qon hujayralarini suvsizlantiradi, ularni qattiq va zich qiladi. Oxir-oqibat, ular orqaga qaytarilmaydigan o'roqsimon hujayralarga aylanadi, ular qondan ekstravaskulyar gemoliz orqali tezda chiqariladi.
Mikrotomir tiqilishining patologik asoslari haqida bir qancha tushunchalar mavjud, ammo aniq mexanizm aniq tushunilmagan.
01-rasm: Oʻroqsimon hujayrali kasallik autosomal retsessiv shaklda meros boʻlib oʻtadi.
O'roqsimon hujayra kasalligining klinik xususiyatlari
O'roqsimon hujayrali kasallik klinik ko'rinishlarning keng spektriga ega. Jabrlanganlarning ba'zilari nogiron bo'lishi mumkin, ba'zilarida esa engil alomatlar bo'lishi mumkin.
(Oʻroqsimon hujayrali kasallik ham, oʻroqsimon hujayrali anemiya ham koʻplab umumiy klinik koʻrinishlarga ega boʻlib, ular “Oʻroqsimon hujayrali anemiyaning klinik xususiyatlari” sarlavhasi ostida muhokama qilinadi)
O'roqsimon hujayrali kasallik diagnostikasi
- HbS mavjudligini ko'rsatish uchun gemoglobin elektroforezi
- Ditionat testi
- Prenatal diagnostika amniyosentez orqali olingan homila DNKsini tahlil qilish orqali mumkin.
O'roqsimon hujayrali anemiya nima?
Oʻroqsimon hujayrali kasallik natijasida yuzaga keladigan anemiyaning ogʻir irsiy shakli gemoglobinning mutatsiyaga uchragan shakli qizil qon tanachalarini kislorodning past darajasida yarim oy shakliga aylantirishi oʻroqsimon hujayrali anemiya deb ataladi.
(Oʻroqsimon hujayrali anemiya patogenezi “Oʻroqsimon hujayrali kasallikning patogenezi” sarlavhasi ostida muhokama qilingan.)
02-rasm: oʻroqsimon hujayralar
O'roqsimon hujayrali anemiyaning klinik xususiyatlari
Klinik belgilari inqirozlar bilan kechadigan og'ir gemolitik anemiyadir. Inqirozlarning to‘rtta asosiy turi bo‘lishi mumkin.
1. Vazookklyuziv inqirozlar
Vazookklyuziv inqirozlar boshqalarga qaraganda tez-tez uchraydi va infektsiyalar, atsidoz, suvsizlanish va deoksigenatsiya kabi omillarga moyil bo'ladi. Qon tomirlarining tiqilib qolishi tufayli tananing ayrim joylariga, ayniqsa ekstremitalarga qon ta'minoti buziladi. Natijada, bu hududlarda infarktlar paydo bo'lib, kuchli og'riq paydo bo'ladi. Qo'l oyoq sindromi deb ataladigan holat mavjud bo'lib, bemor ekstremitalarda kuchli og'riqdan shikoyat qiladi. Bu oyoq-qo'llarning mayda suyaklaridagi infarktlar tufayli sodir bo'ladi.
2. Visseral sekvestratsiya inqirozlari
Bu inqirozlar organlar ichidagi qonning oʻroqsimon boʻlishi va birikishi natijasida yuzaga keladi. Anemiya visseral sekvestr inqirozi paytida og'ir darajaga ko'tariladi. O'tkir ko'krak sindromi bu inqirozning eng xavfli asoratlari hisoblanadi. Bemorlar ko'krak qafasidagi og'riq va nafas qisilishidan aziyat chekishadi. Ko'krak qafasi rentgenogrammasi o'pka infiltrati borligini ko'rsatadi.
3. Aplastik inqirozlar
Bular parvo virusi infektsiyasidan keyin va ba'zida folat etishmovchiligi tufayli ham paydo bo'ladi. Aplastik inqirozlar gemoglobin darajasining keskin pasayishi bilan tavsiflanadi, bu ko'pincha qon quyishni talab qiladi.
4. Gemolitik anemiya
O'roqsimon hujayrali anemiyaning boshqa klinik xususiyatlari
- Postki oyoqlarda yaralar.
- Taloq go'daklik davrida kattalashadi, lekin infarktlar (autosplenektomiya) tufayli asta-sekin kichrayadi.
- O'pka gipertenziyasi.
O'roqsimon hujayrali anemiyaning laboratoriya diagnostikasi
- Gemoglobin darajasi odatda 6-9g/dL.
- Qon plyonkasida o'roqsimon hujayralar va maqsadli hujayralar mavjudligi.
- Qon kislorodsizlanganda ditionat kabi kimyoviy moddalar bilan skrining tekshiruvi ijobiy natija beradi.
- HPLCda HbSS gemoglobinning dominant shakli sifatida aniqlanadi va HbA aniqlanmaydi.
O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash
- Inqirozlarni keltirib chiqaradigan omillardan qochish.
- Foliy kislotasi.
- Yaxshi ovqatlanish va gigiena.
- Pnevmokokk, gemofil va meningokokkka qarshi emlash.
- Krizlar bemorning ahvoli, yoshi va dori-darmonlarga mos kelishiga qarab davolash kerak.
O'roqsimon hujayrali kasallik va o'roqsimon hujayrali anemiya o'rtasidagi o'xshashliklar qanday?
- Oʻroqsimon hujayrali kasallik ham, oʻroqsimon hujayrali anemiya ham beta-globin zanjirlariga, shu tariqa gemoglobinning tuzilishi va funksiyasiga taʼsir qiluvchi bir xil genetik mutatsiyadan kelib chiqadi.
- Oʻroqsimon hujayrali anemiya oʻroqsimon hujayrali kasallikning patologik koʻrinishlaridan biri boʻlgani uchun ular umumiy klinik belgilarga ham ega.
O'roqsimon hujayrali kasallik va o'roqsimon hujayrali anemiya o'rtasidagi farq nima?
O'roqsimon hujayrali kasallik va o'roqsimon hujayrali anemiya |
|
| Oʻroqsimon hujayrali kasallik - beta-globindagi nuqta mutatsiyasidan kelib chiqqan keng tarqalgan irsiy gemoglobinopatiya boʻlib, kislorodsizlangan gemoglobinning polimerizatsiyasiga yordam beradi, bu qizil qon tanachalarining buzilishi, gemolitik anemiya, mikrotomirlarning obstruktsiyasi va toʻqimalarning ishemik shikastlanishiga olib keladi | Oʻroqsimon hujayrali anemiya - oʻroqsimon hujayrali kasallik natijasida kelib chiqadigan anemiyaning ogʻir irsiy shakli boʻlib, gemoglobinning mutatsiyaga uchragan shakli qizil qon tanachalarini past kislorod darajasida yarim oy shakliga aylantiradi. |
| Patologik ko'rinishlar | |
| O'roqsimon hujayrali kasallik bir nechta patologik ko'rinishlarga ega. | O'roqsimon hujayrali anemiya o'roqsimon hujayrali kasallikning ana shunday patologik ko'rinishlaridan biridir. |
Xulosa – Oʻroqsimon hujayrali kasallik va oʻroqsimon hujayrali anemiya
O'roqsimon hujayrali kasallik ham, o'roqsimon hujayrali anemiya ham keng tarqalgan irsiy holat bo'lib, to'g'ri davolash bemorning turmush darajasini oshirishga yordam beradi. O'roqsimon hujayrali kasallik patologik ko'rinishlar guruhiga ega, o'roqsimon hujayrali anemiya esa o'roqsimon hujayrali kasallikning shunday patologik ko'rinishidir. Bu o'roqsimon hujayrali kasallik va o'roqsimon hujayrali anemiya o'rtasidagi asosiy farq.
Oʻroqsimon hujayra kasalligi va oʻroqsimon hujayrali anemiyaning PDF versiyasini yuklab oling
Siz ushbu maqolaning PDF-versiyasini yuklab olishingiz va iqtibos keltirgan holda oflayn maqsadlarda foydalanishingiz mumkin. Iltimos, PDF versiyasini bu yerdan yuklab oling: O'roqsimon hujayrali kasallik va o'roqsimon hujayrali anemiya o'rtasidagi farq.
