Asosiy farq – Oddiy gemoglobin va oʻroqsimon hujayrali gemoglobin
Gemoglobin (Hgb) asosiy oqsil molekulasi bo'lib, qizil qon hujayralarining tipik shaklini ta'minlaydi - tor markazli dumaloq shakl. Gemoglobin molekulasi to'rtta subprotein molekulalaridan iborat bo'lib, ularning ikkita zanjiri alfa-globulin zanjirlari, qolgan ikkitasi esa beta-globulin zanjirlaridir. Gemoglobindagi temir atomlari va qizil qon hujayralarining shakli qon orqali kislorodni tashish uchun muhimdir. Agar gemoglobinning shakli buzilgan bo'lsa, u kislorodni qon orqali o'tkaza olmaydi. O'roqsimon hujayrali gemoglobin g'ayritabiiy gemoglobin molekulalarining bir turi bo'lib, o'roqsimon hujayrali anemiya deb ataladigan anemiya holatlarini keltirib chiqaradi. Oddiy gemoglobin va o'roqsimon hujayrali gemoglobin o'rtasidagi asosiy farq shundaki, normal gemoglobin beta globulin zanjirining aminokislotalar ketma-ketligining 6th pozitsiyasida glutamik kislotaga ega, o'roqsimon hujayrali gemoglobinda esa Valin mavjud. Beta globulin zanjirining 6th pozitsiyasi. Oddiy gemoglobin va o'roqsimon hujayrali gemoglobin beta zanjirlarida faqat bitta aminokislota bilan farqlanadi.
Oddiy gemoglobin nima?
Gemoglobin qizil qon tanachalarida joylashgan temir o'z ichiga olgan metalloproteindir. U kislorodni o'pkadan tana to'qimalariga va organlariga tashish va karbonat angidridni tana to'qimalaridan o'pkaga tashish uchun javobgardir. U qonda kislorod tashuvchi oqsil sifatida ham tanilgan. Bu murakkab oqsil bo'lib, 01-rasmda ko'rsatilganidek, to'rtta kichik oqsil bo'linmasi va temir atomlari bo'lgan to'rtta gem guruhidan iborat. Gemoglobin kislorodga yuqori darajada yaqinlikka ega. Gemoglobin molekulasi ichida to'rtta kislorod bog'lash joyi mavjud. Gemoglobin kislorod bilan to'yingandan so'ng, qon yorqin qizil rangga ega bo'lib, kislorodli qon deb ataladi. Gemoglobinning kislorod yetishmaydigan ikkinchi holati deoksigemoglobin deb ataladi. Bu holatda qon to'q qizil rangga ega bo'ladi.
Gemoglobinning gem birikmasiga kiritilgan temir atomlari asosan kislorod va karbonat angidridni tashishni osonlashtiradi. Kislorod molekulalarining Fe+2 ionlari bilan bogʻlanishi gemoglobin molekulasining konformatsiyasini oʻzgartiradi. Gemoglobindagi temir atomlari ham qizil qon hujayralarining odatiy shaklini saqlashga yordam beradi. Shuning uchun temir qizil qon tanachalarida mavjud bo'lgan muhim elementdir.
01-rasm: Oddiy gemoglobin
O'roqsimon hujayrali gemoglobin nima?
O'roqsimon hujayrali anemiya - qizil qon tanachalarida mavjud bo'lgan anormal gemoglobin oqsillari tufayli kelib chiqadigan qon kasalligi. O'roqsimon hujayrali gemoglobin qizil qon tanachalarida topilgan g'ayritabiiy gemoglobin turidir. Ular gemoglobin S deb ham ataladi. Ular o'roq yoki yarim oy shakliga ega. Ular o'roqsimon hujayra gen mutatsiyasi natijasida hosil bo'ladi. Ushbu mutatsiya oddiy gemoglobin beta zanjiri peptidining aminokislotalar ketma-ketligidagi bitta aminokislotani o'zgartiradi. O'roqsimon hujayrali gemoglobin ham oddiy gemoglobin kabi ikkita alfa va ikkita beta bo'linmalaridan iborat. Biroq, mutatsiya tufayli beta subbirliklarida bitta aminokislota farqi mavjud. Oddiy gemoglobinda beta zanjirlaridagi aminokislotalar zanjirining 6th pozitsiyasi glutamik kislotadan iborat. Biroq, o'roqsimon hujayrali gemoglobinda 6th joyni valin deb ataladigan boshqa aminokislota egallaydi. Bu bitta aminokislota farqi bo'lsa-da, o'roqsimon hujayra kasalligi deb ataladigan hayot uchun xavfli anemiya kasalligining sababidir.
Valin 6th da joylashganda, bu beta zanjirida boshqa gemoglobin molekulalarining beta zanjirlari bilan mos keladigan o'simta hosil qiladi. Bu bog'lanishlar o'roqsimon hujayrali gemoglobinni eritmada qolmasdan bir-birini yig'ish va kislorodni tashish uchun hosil qiladi. U qattiq tuzilishga ega va nihoyat, qizil qon tanachalari muddatidan oldin parchalanadi, bu esa anemiya holatlariga olib keladi.
02-rasm: oʻroqsimon hujayrali gemoglobin
Oddiy gemoglobin va oʻroqsimon gemoglobin oʻrtasidagi farq nima?
Oddiy gemoglobin va oʻroqsimon hujayrali gemoglobin |
|
| Oddiy gemoglobin qizil qon tanachalari tarkibidagi temir moddasi boʻlib, kislorod va karbonat angidridni qon orqali tashiydi. | Oʻroqsimon hujayrali gemoglobin qondagi oʻroqsimon shakldagi qizil qon tanachalarining aglutinatsiyasiga olib keladigan anormal gemoglobin turidir. |
| Qisqartma | |
| Oddiy gemoglobinning qisqartmasi HbA. | Oʻroqsimon hujayra gemoglobinining qisqartmasi HbS. |
| Tuzilishi | |
| Oddiy gemoglobinning tuzilishi ikkita alfa zanjiri va ikkita beta zanjiridan iborat. | O'roqsimon hujayrali gemoglobinning tuzilishi ikkita alfa zanjiri va ikkita S zanjiridan iborat. |
| Shakl | |
| Oddiy gemoglobin dumaloq, markazi tor. | O'roqsimon gemoglobinni o'z ichiga olgan qizil qon tanachalarining shakli yarim oy yoki o'roqsimon. |
| 6-chi aminokislota pozitsiyasi | |
| Beta-globulin zanjirining aminokislotalar zanjiridagi oltinchi oʻrin glutamik kislotadir. | Oltinchi oʻrinni oʻroqsimon hujayrali gemoglobinlarda valin egallaydi. |
| Natija | |
| Oddiy gemoglobin qizil qon tanachalarining qon tomirlari ichida erkin harakatlanishiga sabab bo'ladi. | O'roqsimon hujayrali gemoglobin qon tomirlari ichidagi qizil qon tanachalari oqimini bloklaydi. |
Xulosa – Oddiy gemoglobin va oʻroqsimon hujayrali gemoglobin
Gemoglobin qizil qon tanachalarida kislorod tashuvchi oqsildir. U alfa va beta zanjirlari deb nomlangan oqsillarning to'rtta kichik birligidan iborat. Bu qizil qon hujayralarining rangi va dumaloq shakliga sabab bo'lgan temir o'z ichiga olgan molekula. Mutatsiyalar tufayli qizil qon hujayralarining shakli har xil bo'lishi mumkin. Bu qizil qon tanachalarida g'ayritabiiy gemoglobin molekulalari tufayli sodir bo'ladi. O'roqsimon hujayrali gemoglobin ana shunday mutatsiyalardan biridir. Ular qizil qon tanachalarining shaklini yumaloqdan o'roqsimon shaklga o'zgartiradilar, bu oxir-oqibatda qizil qon hujayralarining erta yo'q qilinishiga olib keladi. Ushbu kasallik holati o'roqsimon hujayrali anemiya deb ataladi. Biroq, oddiy gemoglobin va o'roqsimon hujayrali gemoglobin o'rtasidagi farq gemoglobinning beta zanjiridagi bitta aminokislota farqidir.
